przerost nadnerczy
2
odpowiedzi
Panie doktorze, proszę o pomoc. Jestem w wieku 23 lat i mam stwierdzony nieklasyczny przerost kory nadnerczy zdiagnozowany w klinice na oddziale endo-gin (test z ACTH). Widocznymi objawami są trądzik oraz nadmierne owłosienie. Przez pierwszy rok lekarz wypisywał mi tabletki antykoncepcyjne (sidretella, belara, diane- brana przez 6 miesięcy)- niestety zero poprawy, a przy dianie pojawiały się krwawienia z nosa. Zmieniłam lekarza i obecnie biorę od stycznia tego roku dexamethason 0,25 mg wieczorem oraz spironol 50 mg rano i dodatkowo antykoncepcję aidee (2mg dienogestum + 0,03mg ethinylestradiolum). Aktualnie cera bardzo się poprawiła, rzadko pojawiają się zmiany trądzikowe. Ale niedawno udałam się na konsultacje do innego lekarza endokrynologa, konkretnie na NFZ ponieważ nadszedł czas mojej wizyty po roku czekania w kolejce i chciałam aby rozpoczęte leczenie było kontynuowane. Jednak spotkałam się tam z zupełnie innym zdaniem. Lekarz powiedział, że najlepiej żebym nie brała żadnych lekarstw i dopiero ewentualnie można się zastanowić nad ich wdrożeniem jeśli zaczęłabym się starać o dziecko (czego aktualnie nie planuję) i po roku nadal następowały by trudności z zajściem w ciążę. Dodatkowo usłyszałam, że branie tych lekarstw spowoduje zahamowanie wytwarzania przez organizm kortyzolu, co doprowadzi do poważnych problemów zdrowotnych w przyszłości. Bardzo proszę o pomoc, ponieważ stoję pomiędzy dwoma skrajnie odmiennymi zaleceniami. Będę ogromnie wdzięczna za opinię.
Całkowitą racje ma ten lekarz od Dex, spironol Aide. Leczenie konieczne. Prosze wykonać poziom androstendionu, insuliny i glukozy.(HOMA)
Uzyskaj odpowiedzi dzięki konsultacji online
Jeśli potrzebujesz specjalistycznej porady, umów konsultację online. Otrzymasz wszystkie odpowiedzi bez wychodzenia z domu.
Pokaż specjalistów Jak to działa?
Dzień dobry,
Z tego co Pani pisze rozpoznany u Pani wrodzony nieklasyczny przerost kory nadnerczy jest częściowo objawowy (trądzik, czyli cera łojotokowa, nadmierne owłosienie - pozostaje pytanie, czy miesiączki były wcześniej regularne oraz i czy na przykład wypadały Pani włosy?- wówczas choroba ma charakter pełnoobjawowy i wymaga dotychczas stosowanego leczenia). Choroba ta ujawnia się zwykle w życiu dorosłym. Wrodzony przerost nadnerczy w zdecydowanej większości przypadków wynika z niedoboru enzymu 21-hydroksylazy, Dochodzi w związku z tym do upośledzenia syntezy kortyzolu doprowadza do nadmiernej stymulacji nadnerczy przez ACTH, przerostu nadnerczy i nadmiernej syntezy androgenów. Objawy kliniczne w klasycznych postaciach CAH u dorosłych wynikają z: niedoczynności kory i rdzenia nadnerczy, hiperandrogenizmu oraz działań ubocznych stosowanych w leczeniu glikokortykosteroidów. Postać nieklasyczna może czasem przebiegać bezobjawowo, wówczas według aktualnej wiedzy nie ma konieczności jej leczenia. Być może Pani doktor, która oceniała Panią po klinicznej poprawie w wyniku zastosowanego leczenia, nie wzięła pod uwagę obrazu jaki towarzyszył chorobie przed zastosowaniem leków, które dały w Pani przypadku widoczną poprawę. Czy "nowy" endokrynolog widział Pani poprzednie wyniki badań i czy przeprowadził dokładny wywiad i zbadał Panią? Pyta Pani, czy stosować dotychczas zalecone leki? Jeśli przed ich wdrożeniem miała Pani nasilony hirsutyzm, łojotok, a dodatkowo występowały zaburzenia miesiączkowania, czy okołoskroniowe wypadanie włosów to przemawia to za koniecznością stosowania leków. Jeśli natomiast objawy były mało nasilone, nie ma konieczności hamowania androgenów dexamethasonem. Istotne są również Pani wyniki przed i w trakcie leczenia...U kobiet z postacią zarówno klasyczną, jak i nieklasyczną celem niedopuszczenia do rozwoju zespołu PCO zaleca się doustne środki antykoncepcyjne , często w połączeniu z antyandrogenami - np. spironolactonem, który Pani zalecono na początku leczenia. Powinna Pani również wiedzieć, że samego spironolactonu nie powinno się brać, powinien być stosowany z antykoncepcją, gdyż w przypadku zajścia w ciążę w trakcie terapii spironolactonem może dojść do niedorozwoju narządów płciowych męskich - w następstwie zbyt niskich stężeń androgenów, w przypadku poczęcia chłopca.
Jeśli chodzi o leczenie nadmiernego owłosienia u kobiet z nieklasyczną postacią wrodzonego przerostu nadnerczy preferuje się również antyandrogeny - np. spironolacton, który Pani bierze i który w przeciwieństwie do dexamethasonu słabiej hamuje nadnerczowe wydzielanie androgenów, ale za to jest nieco skuteczniejszy, dzięki hamowaniu obwodowej wrażliwości na androgeny. Jeżeli wcześniej miała Pani oprócz hirsutyzmu, łojotoku również zaburzenia miesiączkowania i ew. wypadanie okołoskroniowe włosów, to sugerowałbym również stosowanie małej dawki dexamethasonu, nie bojąc się o kortyzol , bo i tak wytwarza go Pani za mało, a odpowiednie dobranie dawki leku nie powinno odbić się na jego produkcji w istotny z klinicznego punktu widzenia sposób - właśnie takie leczenie od lat zalecane jest w objawowej postaci nieklasycznego wpn. Co istotne, w przypadku, gdyby zaszła Pani w ciążę zaleca się czasową zamianę dexamethazonu na inny glikokortykosteroid - hydrokortyzon, gdyż dexamethazon przechodząc przez łożysko może niekorzystnie wpływać na rozwój dziecka - wówczas najlepiej skontaktować się z lekarzem celem dobrania odpowiedniej dawki hydrocortizonu. Proszę pamiętać, że w leczonej nieklasycznej postaci wpn zaleca się monitorowanie leczenia, aby zbyt dużą dawka glikokortykosteroidów (dexamethazon) nie doprowadzić do powstania jatrogennego zespołu Cushinga. Dlatego warto raz na 3-6 miesięcy oznaczać stężenia 17-OH progesteronu (w I fazie cyklu) oraz androstendionu i testosteronu. W trakcie leczenia glikokortykosteroidami (w Pani przypadku dexamethazonem) wartości tych hormonów powinny nieznacznie przekraczać normę, gdyż ich prawidłowe wartości mogą wskazywać na zbyt dużą dawkę glikokortykosteroidów (wówczas sugerowałbym zmniejszenie dawki o połowę). Tak więc podsumowując, jeśli miała Pani objawy o których powyżej wspomniałem, warto trzymać się dawkowania leków, które zalecił Pani pierwszy lekarz, szczególnie jeśli miała Pani wysokie stężenia androgenów we krwi i zaburzenia miesiączkowania,a hirsutyzm w skali Ferrimana i Gallweya przekraczał wartość lub był bliski 15 pkt. W internecie znajdzie Pani mój artykuł na temat hirsutyzmu z gotową skalą, dzięki której może Pani określić nasilenie hirsutyzmu przed leczeniem. Proszę w wyszukiwarce google wpisać hasło "Hirsutyzm – kiedy włosy u kobiet stają się problemem?".
Jeśli objawy nie występowały w danej okolicy - przyznaje sobie Pani 0 pkt. W pozostałych przypadkach od 1 do 4 pkt.
Jeśli zaś objawy występowały w postaci mało nasilonej, nie miała Pani zaburzeń miesiączkowania, czy łysienia i stężenia androgenów nie były zbyt wysokie, nie ma konieczności brania dexamethazonu, zaś branie pozostałych leków uzależnione jest od tego, czy hirsutyzm i trądzik bardzo Pani przeszkadzały, czy nie. Jeśli tak, to wydaje się rozsądne kontynuowanie tych leków pod kontrolą lekarza, który je zalecił.
Pozdrawiam serdecznie.
Dr n. med. Marek Derkacz
specjalista endokrynolog
specjalista diabetolog
specjalista chorób wewnętrznych
Z tego co Pani pisze rozpoznany u Pani wrodzony nieklasyczny przerost kory nadnerczy jest częściowo objawowy (trądzik, czyli cera łojotokowa, nadmierne owłosienie - pozostaje pytanie, czy miesiączki były wcześniej regularne oraz i czy na przykład wypadały Pani włosy?- wówczas choroba ma charakter pełnoobjawowy i wymaga dotychczas stosowanego leczenia). Choroba ta ujawnia się zwykle w życiu dorosłym. Wrodzony przerost nadnerczy w zdecydowanej większości przypadków wynika z niedoboru enzymu 21-hydroksylazy, Dochodzi w związku z tym do upośledzenia syntezy kortyzolu doprowadza do nadmiernej stymulacji nadnerczy przez ACTH, przerostu nadnerczy i nadmiernej syntezy androgenów. Objawy kliniczne w klasycznych postaciach CAH u dorosłych wynikają z: niedoczynności kory i rdzenia nadnerczy, hiperandrogenizmu oraz działań ubocznych stosowanych w leczeniu glikokortykosteroidów. Postać nieklasyczna może czasem przebiegać bezobjawowo, wówczas według aktualnej wiedzy nie ma konieczności jej leczenia. Być może Pani doktor, która oceniała Panią po klinicznej poprawie w wyniku zastosowanego leczenia, nie wzięła pod uwagę obrazu jaki towarzyszył chorobie przed zastosowaniem leków, które dały w Pani przypadku widoczną poprawę. Czy "nowy" endokrynolog widział Pani poprzednie wyniki badań i czy przeprowadził dokładny wywiad i zbadał Panią? Pyta Pani, czy stosować dotychczas zalecone leki? Jeśli przed ich wdrożeniem miała Pani nasilony hirsutyzm, łojotok, a dodatkowo występowały zaburzenia miesiączkowania, czy okołoskroniowe wypadanie włosów to przemawia to za koniecznością stosowania leków. Jeśli natomiast objawy były mało nasilone, nie ma konieczności hamowania androgenów dexamethasonem. Istotne są również Pani wyniki przed i w trakcie leczenia...U kobiet z postacią zarówno klasyczną, jak i nieklasyczną celem niedopuszczenia do rozwoju zespołu PCO zaleca się doustne środki antykoncepcyjne , często w połączeniu z antyandrogenami - np. spironolactonem, który Pani zalecono na początku leczenia. Powinna Pani również wiedzieć, że samego spironolactonu nie powinno się brać, powinien być stosowany z antykoncepcją, gdyż w przypadku zajścia w ciążę w trakcie terapii spironolactonem może dojść do niedorozwoju narządów płciowych męskich - w następstwie zbyt niskich stężeń androgenów, w przypadku poczęcia chłopca.
Jeśli chodzi o leczenie nadmiernego owłosienia u kobiet z nieklasyczną postacią wrodzonego przerostu nadnerczy preferuje się również antyandrogeny - np. spironolacton, który Pani bierze i który w przeciwieństwie do dexamethasonu słabiej hamuje nadnerczowe wydzielanie androgenów, ale za to jest nieco skuteczniejszy, dzięki hamowaniu obwodowej wrażliwości na androgeny. Jeżeli wcześniej miała Pani oprócz hirsutyzmu, łojotoku również zaburzenia miesiączkowania i ew. wypadanie okołoskroniowe włosów, to sugerowałbym również stosowanie małej dawki dexamethasonu, nie bojąc się o kortyzol , bo i tak wytwarza go Pani za mało, a odpowiednie dobranie dawki leku nie powinno odbić się na jego produkcji w istotny z klinicznego punktu widzenia sposób - właśnie takie leczenie od lat zalecane jest w objawowej postaci nieklasycznego wpn. Co istotne, w przypadku, gdyby zaszła Pani w ciążę zaleca się czasową zamianę dexamethazonu na inny glikokortykosteroid - hydrokortyzon, gdyż dexamethazon przechodząc przez łożysko może niekorzystnie wpływać na rozwój dziecka - wówczas najlepiej skontaktować się z lekarzem celem dobrania odpowiedniej dawki hydrocortizonu. Proszę pamiętać, że w leczonej nieklasycznej postaci wpn zaleca się monitorowanie leczenia, aby zbyt dużą dawka glikokortykosteroidów (dexamethazon) nie doprowadzić do powstania jatrogennego zespołu Cushinga. Dlatego warto raz na 3-6 miesięcy oznaczać stężenia 17-OH progesteronu (w I fazie cyklu) oraz androstendionu i testosteronu. W trakcie leczenia glikokortykosteroidami (w Pani przypadku dexamethazonem) wartości tych hormonów powinny nieznacznie przekraczać normę, gdyż ich prawidłowe wartości mogą wskazywać na zbyt dużą dawkę glikokortykosteroidów (wówczas sugerowałbym zmniejszenie dawki o połowę). Tak więc podsumowując, jeśli miała Pani objawy o których powyżej wspomniałem, warto trzymać się dawkowania leków, które zalecił Pani pierwszy lekarz, szczególnie jeśli miała Pani wysokie stężenia androgenów we krwi i zaburzenia miesiączkowania,a hirsutyzm w skali Ferrimana i Gallweya przekraczał wartość lub był bliski 15 pkt. W internecie znajdzie Pani mój artykuł na temat hirsutyzmu z gotową skalą, dzięki której może Pani określić nasilenie hirsutyzmu przed leczeniem. Proszę w wyszukiwarce google wpisać hasło "Hirsutyzm – kiedy włosy u kobiet stają się problemem?".
Jeśli objawy nie występowały w danej okolicy - przyznaje sobie Pani 0 pkt. W pozostałych przypadkach od 1 do 4 pkt.
Jeśli zaś objawy występowały w postaci mało nasilonej, nie miała Pani zaburzeń miesiączkowania, czy łysienia i stężenia androgenów nie były zbyt wysokie, nie ma konieczności brania dexamethazonu, zaś branie pozostałych leków uzależnione jest od tego, czy hirsutyzm i trądzik bardzo Pani przeszkadzały, czy nie. Jeśli tak, to wydaje się rozsądne kontynuowanie tych leków pod kontrolą lekarza, który je zalecił.
Pozdrawiam serdecznie.
Dr n. med. Marek Derkacz
specjalista endokrynolog
specjalista diabetolog
specjalista chorób wewnętrznych
Wciąż szukasz odpowiedzi? Zadaj nowe pytanie
Wszystkie treści, w szczególności pytania i odpowiedzi, dotyczące tematyki medycznej mają charakter informacyjny i w żadnym wypadku nie mogą zastąpić diagnozy medycznej.